Ведущий медицинский интернет-сайт Баку
Заболевание Гранулёматоз Вегенера (гранулёматоз с полиангиитом, ГПА) - это один из видов системных васкулитов, при котором поражаются кровеносные сосуды мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы). Своевременное лечение поможет избежать смертельного исхода.
Гнойно-кровянистые выделения из носа и образование в полости носа язв - такие симптомы могут указывать на гранулёматоз Вегенера, редкое аутоиммунное заболевание, при котором мелкие и средние кровеносные сосуды воспаляются и в них образуются плотные узелки (гранулёмы).
Причины гранулёматоза Вегенера пока неизвестны, однако большинство исследователей сходятся во мнении, что спровоцировать болезнь могут вирусные и бактериальные инфекции (в том числе заражение золотистым стафилококком, вирусом Эпштейна — Барр, вирусом простого герпеса).
Иногда гранулёматоз Вегенера возникает из-за физиологических изменений в работе иммунной системы, например у подростков, беременных, женщин в период менопаузы.
Формы гранулёматоза Вегенера:
- локальная - болезнь захватывает только верхние дыхательные пути (носовую полость и глотку), органы зрения и слуха;
- ограниченная - похожа на предыдущую, но вдобавок страдают и лёгкие;
- генерализованная - заболевание распространяется на внутренние органы, в том числе и на почки.
Также выделяют четыре стадии гранулёматоза Вегенера
Стадии заболевания:
1-я стадия - дебют: гранулёмы образуются в тканях носовой перегородки и глазниц;
2-я стадия - гранулёмы распространяются на лёгкие;
3-я стадия - болезнь поражает практически все внутренние органы
(сильнее всего страдают лёгкие, почки, органы кишечного тракта);
4-я стадия - появляются осложнения: дыхательная или почечная недостаточность.
Люди с 4-й стадией гранулёматоза Вегенера могут прожить без лечения всего 1–2 года.
У 20% пациентов с гранулёматозом Вегенера болезнь приводит к полной слепоте.
При первых симптомах заболевания следует обратиться к врачу. Ребёнка обычно показывают педиатру, в дальнейшем тот может дать направление к врачу другого профиля. Лечением гранулёматоза Вегенера занимается ревматолог.
В первую очередь врач задаёт вопросы о перенесённых заболеваниях и просит описать все замеченные симптомы. Уточняет, какие лекарственные препараты принимает (или принимал) пациент, есть ли у него аллергия на какие-то вещества, предшествовали ли болезни стрессы, перегревание на солнце, инфекционные заболевания.
При подозрении на гранулёматоз Вегенера врач назначит пациенту общий анализ крови. При любых формах гранулёматоза Вегенера в крови может повышаться уровень нейтрофилов, эозинофилов, тромбоцитов и СОЭ - скорость оседания эритроцитов. Также повышается уровень неспецифического маркера воспаления - С-реактивного белка (СРБ).
Гранулёматоз Вегенера - аутоиммунное заболевание, поэтому для его лечения применяют иммуносупрессоры (лекарственные препараты, которые подавляют иммунитет). Чаще всего с этой целью назначают циклофосфамид в сочетании с глюкокортикостероидами (преднизолоном, метилпреднизолоном). Если лечение не даёт эффекта, пациенту могут прописать ритуксимаб - иммуномодулирующее лекарственное средство.
Также пациентам, страдающим гранулёматозом Вегенера, могут назначить антибиотики, вазодилататоры (расширяют капилляры и улучшают микроциркуляцию крови), антигипертензивные препараты (нормализуют артериальное давление), обезболивающие, антиагреганты и антикоагулянты (предупреждают образование тромбов в сосудах).
Для профилактики инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты.
www.bakumedinfo.com