
Болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром новорождённых - это относительно частое состояние вызванное недостаточным синтезом сурфактанта встречающемся у новорожденных. Развивается у недоношенных детей в первые часы жизни новорожденного и представляет угрозу жизни младенца.
Гиалиновые мембраны легких - форма пневмопатии, которая часто наблюдается и тяжело протекает у недоношенных детей, родившихся в сроки до 36 нед беременности. Морфологическим субстратом болезни являются гиалиновые плотные эозинофильные массы, прилежащие к стенкам респираторных просветов легких в виде колец или лент.
Респираторная недостаточность чаще возникает через 1,5-2 ч после рождения. Прогноз заболевания часто неблагоприятный. Умирают 20—50% больных. Этиология болезни гиалиновых мембран остается неизвестной. Патогенетическими факторами, способствующими развитию заболевания, являются морфологическая и биохимическая незрелость легкого с нарушение синтеза сурфактанта, перинатальная гипоксия, диабетическая фетопатия плода с нарушением липидного обмена.
Наступающий при диабетической фетопатии гиперкортицизм приводит к задержке дифференцировки альвеолярного эпителия и синтеза сурфактанта.
Легкие с гиалиновыми мембранами безвоздушны, темно-красного цвета, значительно уплотнены, иногда печеночной консистенции в задне-нижних отделах. По макроскопическому виду легких диагноз гиалиновых мембран суверенностью установить невозможно. Как правило, гиалиновые мембраны плотно прилегают к стенкам респираторных просветов, но могут быть частично или полностью отслоенными.
Альвеолярный эпителий в местах расположения мембран подвергается некрозу. Выявлена определенная стадийность в развитии гиалиновых мембран: в случаях смерти в первые сутки после рождения обнаруживаются небольшие рыхлые мембраны на фоне отека и ателектаза, на 2—3-й сутки отек уменьшается, мембраны становятся плотными, ателектаз сохраняется, на 4—5-е сутки мембраны подвергаются фрагментации и резорбируются альвеолярными макрофагами.
В составе гиалиновых мембран определяются фибрин. белковые компоненты плазмы, кислые и нейтральные мукополисахариды, липопротеиды, нейтральные жиры фосфолипиды. Наряду с гиалиновыми мембранами в легких обнаруживаются резкое капиллярное и венозное полнокровие, кровоизлияния в строме и респираторных просветах, отек легочной ткани. Болезнь гиалиновых мембран часто осложняется присоединением пневмонии и внутрижелудочковых мозговых кровоизлияний. Гиалиновые мембраны могут подвергаться организации с исходом в очаговый фиброз.
Лечение. Назначение экзогенного сурфактанта. Поддерживающая оксигенотерапия и диуретики. Положительное давление конца выдоха. Постоянное положительное давление в дыхательных путях.
Прогноз неблагоприятный. Летальность достигает 40—50%. Смерть наступает через 48—72 часа, иногда на 5—6-е сутки после рождения.
www.bakumedinfo.com
< Предыдущая | Следующая > |
---|