Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Аномалией Эбштейна называется один из врожденных пороков сердца, который встречается достаточно редко. По статистике это заболевание составляет 0,5-1% от общего числа врожденных пороков сердца. Эта аномалия была названа в честь патологоанатома Эбштейна, который впервые ее описал в 1866 году.

При данном пороке сердца створки правого атриовентикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. При таком нарушении развития правый желудочек уменьшается в размерах, что приводит к выбрасывании из него меньшего количества крови. Правое предсердие, при этом, достигает достаточно больших размеров, в отличие от нормы, поскольку в него начинает поступать часть венозной крови. Если аномалия Эбштейна сопровождается наличием отверстия в межпредсердной перегородке, то венозная кровь также попадает и в левое предсердие, смешиваясь с артериальной кровью. Следствием этого оказывается кислородное голодание всего организма, когда ткани и органы недополучают необходимое количество кислорода, требующееся им для нормального функционирования.

Причины аномалии Эбштейна

Причины порока Эбштейна до сих пор точно не были установлены. Предположительно причиной заболевания являются некоторые генетические аномалии, а также прием женщиной незадолго до беременности или во время нее препаратов, в состав которых входят соли лития.

Симптомы аномалии Эбштейна

Аномалию Эбштейна обычно удается зафиксировать у плода во время УЗИ уже на 20 неделе беременности. Если до родов зафиксировать этот порок сердца не удалось, то заболевание проявится уже в младенчестве характерными симптомами. У новорожденных с аномалией Эбштейна наблюдается синюшность кожных покровов (цианоз). При выраженном цианозе смертность ребенка составляет около 70%, при отсутствии цианоза — около 15%.

Выживаемость детей в первый год жизни составляет 67%, в первые 10 лет жизни — 59%.

Заболевание встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Были случаи. Когда симптомы заболевания отсутствовали длительное время и аномалия Эбштейна диагностировалась в более позднем возрасте.

При пороке Эбштейна у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

> одышка при физической нагрузке;
> цианоз;
> слабость;
> болевые ощущения в сердечной области.

По мере прогрессирования заболевания у ребенка развивается сердечная недостаточность, что со временем приводит к гибели больного. Также характерным симптомом многих пороков сердца, в том числе и аномалии Эбштейна, является формирование фаланги пальцев и ногтевых пластин больного по типу «часовых стрелок» и «барабанных палочек».

Лечение аномалии Эбштейна
Единственное лечение аномалии Эбштейна — это оперативное вмешательство, во время которого больному ставят протез, либо проводят пластику клапана сердца, при том пластику клапана чаще ставят детям до 15 лет, а протез — начиная с 15-летнего возраста. Операция не показана в тех случаях, когда у больного не наблюдается симптомов и он не предъявляет никаких жалоб. Успех операции зависит от тяжести самого порока, а также от опыта хирурга, проводящего операцию. В зависимости от этих условий, летальный исход во время операции может наступить в 8-50% случаев. Если же говорить о результатах оперативного вмешательства, то они, как правило, успешны в 90% случаев и уже через год человек может полностью восстановиться.