Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Гемохроматоз – полисистемное заболевание, обусловленное наследственным нарушением метаболизма железа, его избыточным накоплением в организме и токсическим повреждением тканей и органов. Основные клинические формы гемохроматоза включают поражение сердца, печени, эндокринных желез и суставов.

Поражение миокарда наблюдается в 80-90% случаев заболевания гемохроматозом; в кардиологии этот процесс обозначают как «дегенеративное ржавение» сердца. Из-за отложения чрезмерного количества пигмента гемосидерина, сердце и другие органы приобретают ржаво-бурую окраску, резко уплотняются и увеличиваются в размерах. При гемохроматозе сердца отмечаются дистрофические и атрофические изменения мышечных волокон с разрастанием фиброзной ткани (кардиосклероз), приводящие к снижению сократительной функции миокарда и развитию недостаточности кровообращения.

Гемохроматоз сердца наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 40-60 лет, т. к. у женщин имеется регулярная физиологическая потеря железа при менструациях.

При гемохроматозе сердца отмечается интенсивное всасывание железа в кишечнике и резкое увеличение его запасов: в миокарде - в 5-25 раз, в печени и поджелудочной железе - в 50-100 раз. Свободное железо, обладая сильным редокс-потенциалом, способно запускать цепные свободнорадикальные реакции и вызывать токсическое повреждение макромолекул белков, липидов и нуклеиновых кислот.

Гемохроматоз сердца может быть первичным и вторичным. Первичный гемохроматоз сердца – наследственное заболевание, проявляющееся в четырех формах: аутосомно-рецессивной; ювенильной; связанной с мутацией в трансферриновом рецепторе 2-го типа и аутосомно-доминантной.

Вторичный гемохроматоз сердца развивается при избыточном поступлении железа в организм в случае длительного неконтролируемого приема железосодержащих препаратов, при повторных частых гемотрансфузиях.

Лечение гемохроматоза сердца

Лечение гемохроматоза сердца направлено на снижение количества железа в организме, предупреждение развития серьезных осложнений и проводится с использованием немедикаментозных, медикаментозных и хирургических методов. Пациентам с гемохроматозом сердца показана диета с ограничением продуктов и препаратов с высоким содержанием железа, алкоголя, легкоусвояемых углеводов.

Систематические кровопускания (1-2 раза в неделю по 500 мл крови), гирудотерапия, плазмаферез и гемосорбция помогают снизить уровень запасов железа в организме, улучшают самочувствие больных с гемохроматозом сердца. Кровопускания можно выполнять амбулаторно до снижения показателей метаболизма железа (Fe, Hb, ферритина) до нижней границы нормы. После кровопусканий проводится введение плазмы или альбумина, рекомендуется прием пищи, богатой белком.

Патогенетическое лечение гемохроматоза включает внутримышечное или внутривенное введение дефероксамина, способствующего усиленному выведению железа с мочой и предупреждающего развитие цирроза в печени. В комплексной терапии нарушений функции печени, сердечно-сосудистой и эндокринной системы при гемохроматозе сердца используют инсулин, гормональные, сердечные препараты. Хирургическое лечение показано больным с гемохроматозом сердца при развитии цирроза печени (трансплантации печени) и выраженной артропатии (эндопротезирование суставов).

Прогноз гемохроматоза сердца неблагоприятный при поздней диагностике заболевания, наличии тяжелого поражения миокарда, печени, поджелудочной железы. В отсутствии лечения больные живут не более 4-5 лет. Причинами смерти при гемохроматозе сердца могут быть сердечная недостаточность (около 33%), цирроз печени (32%), рак печени (23%), интеркуррентная патология. При своевременном лечении гемохроматоза сердца продолжительность жизни существенно возрастает.