Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Липедема (Lipedema) - это наследственная болезнь, из-за которой отложения жира распределяются неравномерно, концентрируясь в ногах, верхней части рук, бёдрах, ягодицах и ступнях. Такое нарушение объёма и массы жировой ткани приводит не только к эстетическому дефекту, но также влияет на развитие боли и лёгких кровоподтёков в ногах.

Распространённость липедмы

Согласно статистике, болезнь встречается у более чем 10 % женщин. У мужчин липедема развивается крайне редко и только в сочетании с гормональными нарушениями, например с гипогонадизмом, гипотиреозом или ожирением. При липедеме часто ставят ошибочный диагноз, поэтому реальные цифры заболеваемости могут быть выше.

Причины развития липедемы

Липедема передаётся по наследству, однако механизм наследования и вероятность проявления болезни у последующих поколений неизвестны. К неспецифическим факторам риска относят курение, злоупотребление алкоголем и поликистоз яичников.

Симптомы липедемы

Основные симптомы болезни:

• чрезмерное скопление жира, как правило, в области ног;
• склонность к образованию кровоподтёков (гематом);
• повышенная чувствительность и болезненность кожи ног;
• отёки ног после продолжительного стояния или сидения;
• целлюлит (апельсиновая корка на коже);
• болезненные уплотнения и узлы под кожей;
• тяжесть в ногах.

Обычно начало болезни совпадает с периодами гормональных колебаний, например при половом созревании, беременности или менопаузе. Вероятно, женские половые гормоны - это ключевой регулятор обмена в жировых клетках. Нарушение такого обмена является причиной их повышенного роста в определённых частях тела.

Классификация и стадии развития липедемы

Согласно морфологической классификации, выделяют 4 стадии липедемы:

I стадия — утолщение и размягчение подкожного слоя с небольшими узелками, кожа гладкая;
II стадия — утолщение и размягчение подкожного слоя с более крупными узелками, текстура кожи неровная;
III стадия — утолщение и уплотнение подкожного слоя с большими узелками, дольки жира проступают на внутреннюю поверхность бёдер и коленей;
IV стадия — прогрессирование лимфостаза, так называемая липолимфедема, которая характеризуется выраженными изменениями ног и рук, болью и проблемами в работе опорно-двигательного аппарата.

Осложнения липедемы

В ходе болезни часто развиваются психические проблемы: расстройства пищевого поведения, депрессия, нарушение социальной адаптации (пациентам становится сложно передвигаться, возникают сложности с подбором одежды, им стыдно ходить в бассейн или спортзал). Тяжёлая форма депрессии способна привести пациентов к мысли о суициде, поэтому им требуется консультация психолога.

Среди болезней, поражающих весь организм (генерализованных осложнений), выделяют гипертонию, сахарный диабет и сердечную недостаточность. У пациентов может развиться синдром псевдо-Барттера, когда кора надпочечников выделяет слишком много альдостерона, а количество калия, наоборот, снижается. Это происходит после чрезмерного использования мочегонных средств. Из-за избыточной массы тела также появляются проблемы с суставами позвоночника или ног.

Если вовремя диагностировать липедему и начать адекватное лечение на ранней стадии, можно остановить процесс развития болезни, так что здоровье и качество жизни пациента не изменится. В обратном случае прогрессирование липедемы ухудшает транспорт лимфы и приводит к формированию лимфатического отёка.

Диагностика липедемы

При подозрении на липедему нужно обратиться к профильному специалисту: лимфологу, флебологу, реконструктивно-пластическому или бариатрическому хирургу. Диагноз «липедема» устанавливают на основании истории болезни пациента и физического осмотра. Для точной диагностики важно чётко отличить её от других болезней, которые могут вызывать отёк ног.

При опросе врач уточняет:

есть ли у родственников по женской линии схожие симптомы;

• легко ли образуются синяки на теле;
• худеет ли нижняя часть тела при физической нагрузке, уменьшается ли она пропорционально верхней части;
• присутствует ли выраженная усталость в ногах по вечерам;
• что пациенту даётся легче: медленно ходить или неподвижно стоять;
• появляется ли ощущение «ватных» ног при подъёмах в гору или по лестнице;
• усиливается ли болезненность кожи в обтягивающих штанах;
• остаётся ли глубокая ямка, если вечером надавить на кожу голени;
• сложно ли сгибать ноги в коленях больше, чем на 45°;
• оставляют ли резинки от носков глубокие следы.

Если на большую часть вопросов пациент отвечает «да», ноги после тренировок не худеют и ему проще ходить, чем стоять, это повод заподозрить липедему.
Важным диагностическим фактором является период появления или усиления симптомов: при липедеме они обычно развиваются во время полового созревания или в предменопаузе. Также пациенты могут жаловаться на то, что не могут долго заниматься спортом, так как через 10–15 минут они чувствуют сильную усталость ног и желание поднять их вверх.

При осмотре внимание на себя обращает «целлюлит» на бёдрах и ягодицах. Иногда, если надавить на кожу бедра пальцем, пациент может почувствовать боль. На тыльной части стопы и пальцах ног выполняют тест Стеммера, который оценивает состояние кожи: при липедеме она утолщается, её тяжело собрать в складку и морщин становится меньше.

Для уточнения диагноза используют ультразвуковое исследование. УЗИ показывает сгруппированные отложения жировых клеток, снижение кровотока в подкожной клетчатке, а также начинающийся или прогрессирующий фиброз соединительных тканей.

Если уровень холестерина в крови выше 7 ммоль/л, это также может указывать на липедему.

Лечение липедемы

В случае с липедемой требуется сотрудничество реконструктивно-пластического хирурга, лимфолога, бариатрического хирурга, флеболога и эндокринолога. Также важной является работа диетолога и психолога, так как, согласно исследованию Kraus, 72 % пациентов с липедемой имеют расстройство пищевого поведения, а 8 % из них предпринимали попытку суицида.

Ранняя диагностика и лечение могут определить долгосрочный прогноз пациента, облегчить симптомы и даже снизить ломкость сосудов и, соответственно, склонность к образованию гематом.

Противоотёчная, компрессионная терапия

Комплексная противоотёчная терапия малоэффективна в борьбе с липедемой. 

Ручной массаж, бандажирование и компрессионный трикотаж могут лишь снизить симптомы, но не способны воздействовать на жировую ткань. При этом у некоторых пациентов зоны отёка отличаются повышенной чувствительностью, поэтому накладывать бандажи нужно крайне осторожно.

Существует мнение, что если постоянно носить компрессионное бельё и накладывать компрессионные повязки на ночь, можно незначительно уменьшить избыточную жировую ткань. Однако это связано с тем, что ткани не могут нормально усваивать питательные вещества из-за постоянного внешнего давления.

Хирургическое лечение

Операцию проводят пациентам, у которых нет противопоказаний к проведению общего наркоза и хирургического вмешательства. Пациентам с выраженной сердечной, почечной и печёночной недостаточностью может потребоваться предоперационная подготовка, в некоторых случаях из-за сопутствующих осложнений операцию отменяют ввиду высокого риска для жизни.

Цели лечения могут быть разными для каждого пациента:

• снижение объёма подкожно-жировой клетчатки;
• уменьшение выработки лимфатической жидкости;
• снижение болевого синдрома;
• улучшение оттока лимфы;
• облегчение состояния;
• восстановление эстетического вида рук и ног;
• повышение качества жизни.

При построении лечебной тактики следует учитывать индекс массы тела (ИМТ). Обычно пациентам с липедемой проводят липосакцию с удалением избыточных тканей, но если ИМТ более 34, врач рассматривает вариант бариатрической хирургии.

Наилучший эффект от операции будет в тех случаях, когда вес успешно контролируется с помощью физической нагрузки и изменений в питании. Специальной диеты при липедеме не существует. Поскольку высокий уровень инсулина способствует производству жирных кислот, а избыток подкожно-жировой клетчатки связан со снижением чувствительности к инсулину и его повышенной концентрации в крови, пациентам рекомендуют есть продукты, не повышающие уровень сахара и инсулина, а также делать примерно 4–6-часовые перерывы между приёмами пищи.

Реабилитация

Период восстановления после хирургического лечения липедемы занимает около 14 дней, послеоперационные отёки проходят в течении 3–5 месяцев.
После операции пациентам подбирают компрессионный трикотаж, который нужно носить в течение года, далее режим меняют на усмотрение врача. Эти консервативные методы (трикотаж, массаж и бандаж) являются вспомогательными в предоперационном и послеоперационном периодах.

Лишь в тех случаях, когда операция невозможна, выбирают альтернативный подход, где за основу берут сочетание нехирургических методов, но это вариант компромиссный и практически всегда менее эффективный, чем оперативное вмешательство. При этом крайне важно понимать потребности каждого пациента, чтобы предложить наилучшую возможную терапию, обеспечивающую лучшее качество жизни.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный, хотя он зависит от своевременности диагностики и правильной тактики лечения. Важно комбинировать разные методы терапии, чтобы достичь максимального результата. Дальнейшее следование рекомендациям врача позволит избежать рецидива.

Согласно результатам некоторых исследований, липосакция значительно снижает боль, отёки, синяки, чувство напряжения, чувствительность к давлению и улучшает качество жизни. Пациенты также отмечают уменьшение размеров рук и ног, бóльшую свободу в движениях и снижение потребность в консервативной терапии. Преимущества липосакции сохранялись даже при длительных наблюдениях - спустя 5 лет после операции.

Профилактика липедемы

Специфических мер профилактики не существует, но предупредить развитие липедемы можно с помощью самообследования и профилактических осмотров у врача (пластического хирурга или лимфолога). В группу риска липедемы входят люди с наследственной предрасположенностью, женщины старше 45 лет (в период менопаузы) и беременные.