Ведущий медицинский интернет-сайт Баку
Синдром Джанотти-Крости, известный также как папулезный акродерматит, является повсеместно распространенным дерматозом, поражающим в основном детей от шести месяцев до 12 лет. Заболевание носит сезонный характер и чаще встречается весной и в начале лета. Имеются лишь отдельные сообщения о заболевании у взрослых, причем исключительно у женщин.
Синдром Джанотти-Крости представляет собой реакцию кожи в ответ на вирусные или бактериальные инфекции, а также вакцинацию. Точный патогенез неизвестен. Однако имеются некоторые указания на то, что иммунизация или иммунный дисбаланс могут повышать риск развития экзантемы после некоторых инфекций. В недавнем исследовании была показана повышенная частота личного или семейного анамнеза атопии у детей с синдромом Джанотти-Крости.
Ранее считалось, что причиной развития синдрома Джанотти-Крости является инфекция, вызванная вирусом гепатита В, но с течением времени были выделены и другие инфекционные триггеры. Если причиной является гепатит В, то чаще всего наблюдается подтип «ayw».
Однако в связи с распространенной иммунизацией против гепатита В, большинство случаев в Европе, Индии, США и Канаде не ассоциируются с инфекцией гепатита В. В США самой распространенной причиной является либо первичная инфекция, либо реактивация ВЭБ. К другим сочетанным вирусам относятся цитомегаловирус, энтеровирус, респираторный синтициальный вирус, ротавирус, аденовирус, ЕСНО-вирус, поксвирус, полиовирус, Коксаки вирус (А16, В4 и В5), парвовирус В19, ВИЧ, гепатит А, гепатит С, вирус эпидемического паротита, ВПГ-6, вирус вакцинии, вирус краснухи и вирус парагриппа.
К бактериальным агентам относят Mycoplasma pneumonia, Borrelia burgdorferi, Bartonella hen-salae, а также группу А бета-гемолитического стрептококка. Вызывать развитие синдрома Джанотти-Крости могут вакцины против гриппа, дифтерии, столбняка, коклюша, палочки Кальметта-Герена, Haemophilus influenza типа Б, а также оральная полиовакцина. Несмотря на применение многочисленными исследовательскими группами методов электронной микроскопии и иммуногистохимии, в кожных очагах синдрома Джанотти-Крости не удалось обнаружить ни вирусных частиц, ни антигенов вируса. Таким образом, на данный момент считается, что в механизме развития очага не участвует прямое взаимодействие в коже между вирусными антигенами и иммунокомпетентными клетками.
Кожные проявления заболевания
Независимо от вызвавшей их причины, клинические признаки во всех случаях обычно одинаковые. У большинства пациентов наблюдается мономорфная, склонная к слиянию сыпь, представленная плоскими или куполообразными папулами красно-коричневого цвета и папуловезикулами. Высыпания сопровождаются зудом, иногда присоединяется геморрагический компонент. Папулы 1-10 мм в диаметре располагаются симметрично на коже щек, разгибательных поверхностей конечностей и ягодицах. Высыпаний на коже туловища, ладоней и подошв чаще всего не наблюдается. В единичных случаях мелкие папулы сливаются, образуя крупные бляшки. Высыпания появляются в течение нескольких дней и регрессируют в течение 2-8 недель.
Другие клинические проявления
Включают общее недомогание, субфебрильную лихорадку, диарею, лимфаденопагию, как правило, шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов.
Анализы при синдроме Джанотти-Крости
Обычно для постановки диагноза достаточно правильной клинической оценки. В случае развития гепатомега-лии может потребоваться дополнительное обследование пациента (общий анализ крови, уровень печеночных ферментов). Лимфоцитоз и лимфопения не требуют дообследования. В случае повышения уровня печеночных ферментов следует исключить вирусные гепатиты (антитела IgM и IgG к вирусу гепатита А, поверхностный и ядерный антигены вируса гепатита В и антитела IgG к вирусу гепатита С) и вирус Эпштейна-Барр.
Прогноз и течение болезни
В подавляющем большинстве случаев синдром Джа-нотти-Крости является самопроизвольно разрешающимся, доброкачественным процессом, который обычно купируется в течение 3-4 недель. Кожные высыпания разрешаются в течение от пяти дней до 12 месяцев, оставляя после себя поствоспалительную гипер- или гипопигментацию. Рубцов не наблюдается. Лимфаденопатия может определяться в течение нескольких месяцев. В случае сопутствующего гепатита В может развиваться самокупирующаяся безжелтушная форма гепатита.
Осложнения
Осложнения встречаются крайне редко. При сопутствующем гепатите В возможно развитие печеночной недостаточности.
Лечение синдрома Джанотти-Крости
В большинстве случаев лечения не требуется. В некоторых случаях назначение местных глюкокортикоидных препаратов средней активности (ежедневно в течение 1-2 недель) может способствовать более быстрому разрешению сыпи. В других случаях, наоборот, при использовании местных стероидов наблюдается ухудшение состояния. При тяжелых формах возможно назначение системной пульс-терапии кортикостероидами. Для уменьшения интенсивности зуда используются системные антигистаминные и местные противозудные препараты.
Профилактика
В настоящее время достоверно эффективных мер профилактики синдрома Джанотти-Крости не разработано.
www.bakumedinfo.com
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|