Ведущий медицинский интернет-сайт Баку
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – это один из видов производных геморрагии, у которого фактор фон Виллебранда и фактор VIII, отвечающие в общем за регулировку кровотечения и уровня тромбоцитов в крови, мутирован и имеют нарушение в работе или вообще не функционируют. Синтезируются в виде комплекса в печени и сердечных полостей.
В медицине принято различать степень тяжести фВБ по видам сравнивая его норму активности с полученными результатами обследования (норма составляет 70 -130 %):
- Тип 1 (70 -80 % случаев) – уровень активности фБН имеет до 10 % отклонения от нормы
- Тип 2 (15%) – наблюдаются довольно четкие изменения в структуре и функциях фактора
- Тип 3 (до 5 %) – отсутствие фБН в организме.
Причины болезни Виллебранда
Самая распространенная причина – генетическая предрасположенность. Первые два типа наследуются по аутосомному принципу – если один из родителей обладатель такого гена, то вероятность передачи его ребенку составляет 45 -55 %. При рассмотрении последнего типа – 80–100 % Очень редкий случай, когда происходит мутация генов еще в утробе матери.
Симптоматика заболевания Виллебранда
Среди симптомов наблюдаются:
- Кровотечение слизистых носа и ротовой полости;
- Кровотечение внутренних органов;
- Появление синяков;
Наблюдается долгая и средняя длительность кровотечения при значительном недостатке фактора VIII
Лечение заболевания Виллебранда
План лечения больного зависит от типа заболевания. Есть 2 основных направления:
1. Введение инъекции в виде препарата плазмы с высокой концентрацией фактора VIII или препарата фБН. При легких случаях 1 инъекция в сутки, при сложных – 2.
2. Назначают десмопрессин либо его аналоги – препараты на основе транексамовой, аминокапроновой кислот или глюкокортикоидных гормональных комплексы.
Предназначены для пациентов с легкой формой болезни. Возможно хирургическое лечение если есть наличие локальных форм, к примеру генерализированная форма VWD, также как одну из методик диагностики.
Прогноз и профилактика
В случае адекватного гемостатического лечения болезнь Виллебранда обычно протекает относительно благоприятно. Тяжелое течение болезни Виллебранда может привести к выраженной постгеморрагической анемии, фатальным кровотечениям после родов, серьезных травм и операций, иногда - субарахноидальным кровоизлияниям и геморрагическому инсульту. В целях профилактики болезни Виллебранда необходимо исключить браки между больными (в т. ч., родственниками), при наличии диагноза - исключить прием НПВС, антиагрегантных препаратов, избегать травм, точно выполнять рекомендации врача.
www.bakumedinfo.com