Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Бронхолегочная дисплазия - это хроническое заболевание лёгких, которое наблюдается примерно в 80-90% случаев у новорожденных, обычно у глубоко недоношенных детей (весом менее 1 кг) с физиологически и морфологически незрелыми легкими. Проблема считается достаточно серьезной, так как смертность у детей не достигших 1 года достаточно высока - 25- 30%.

При бронхолегочной дисплазии в результате избыточной инфузионной терапии нарушается процесс нормального развития архитектоники легких, при этом благодаря деструктивным процессам развивается меньшее число альвеол, но более крупного размера, возможна их репликация. 

Возникает дефицит сурфактанта, разрастается рыхлая волокнистая соединительная интерстициальная ткань, что приводит к эмфиземе, гипервоздушности и фиброзу легких лентообразной структуры, бронхообструктивному синдрому и дыхательной недостаточности. 

Патологическим изменениям подвергается и сосудистая система легких в виде меньшего количеств и/или ненормального распределения альвеолярных капилляров. Кроме того, может увеличиваться сопротивление легких и возникать легочная гипертензия.

Процесс родов может сопровождаться достаточно сильными патологическими изменениями состояния новорожденного, которые раньше не представляли никакой угрозы при внутриутробном протекании беременности, в результате развивается респираторный дистресс-синдром, требующий неотложной интенсивной терапии, вызывающей развитие бронхолегочной дисплазии в 4 этапа:

Установлено, что лёгкие у недостаточно доношенных детей чаще подвергаются воспалительным изменениям в связи с продленным жестким режимом искусственной вентиляции лёгких. Поэтому заболевание разделяется на период обострения, ремиссии и осложнения. Для фазы ремиссии важна тяжесть течения и наличие осложнений, начало обострений заболевания регистрируется при ухудшении состояния, влекущего за собой усиление симптомов и бронхиальную обструкцию. Острая клиническая форма вызывает хроническую дыхательную недостаточность, с присоединением острой респираторной инфекции, в большинстве случаев - вирусной респираторно-синцитиальной.

Формы бронхолегочной дисплазии по версии Американского торакального общества бывают классической и новой (постсурфактантной), а также кислород-зависимой и кислород-независимой.

Причинами бронхолегочной дисплазии может быть длительная искусственная вентиляция легочных структур (ИВЛ), при этом важнейшим фактором становится недоношенность и потребность в дыхательном кислороде, имеющим токсическое действие, при интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и пневмонии. Известны случаи когда патология развивалась не в результате ИВЛ а при симптоматически открытом артериальном протоке (СОАП), при пневмонии, диафрагмальной грыже, мекониальной аспирации и апноэ недоношенного.

Бронхолегочная дисплазия обычно вызвана многофакторной этиологией, которая включает слишком длительное время искусственной вентиляции высокой концентрации вдыхаемого кислорода либо инфекциями как при хориоамнионите либо сепсисе, а также с различными степенями недоношенности, врождённым пороком сердца, отёком лёгких и т.д.

Основными проявлениями бронхолегочной дисплазии являются фактические объективные данные о потребности в кислороде. Потребность в высоком давлении и концентрации кислорода обусловлена деструкцией воздухоносных ходов, уменьшением растяжимости легочных тканей из-за фиброза, утратой эластичности волокон и уменьшением числа капилляров и артериол легких.

У детей могут наблюдаться клинические признаки респираторного дистресса в виде цианоза, тахипноэ, западения податливых мест в грудной клетке, шумных с хрипом выдохов, раздувания крыльев носа. Обычно симптоматика включает:

Во время общего осмотра могут быть выявлены признаки хронического респираторного дистресса (одышка, дыхательные шумы, ретракция грудной клетки) и дыхательной недостаточности. Для постановки диагноза важно знать уровень подачи кислорода и респираторной способности легких для поддержания состояния организма, использовать критерии Национального института развития человека и детского здоровья, суммирующий срок гестации и срок постнатальной жизни, а также данные рентгенографии. В них можно обнаружить диффузные изменения, интерстициальный отек, скопление экссудативной жидкости, признаки гипервоздушности, мультикистозности или губчатости с чередованием участков эмфиземы, легочного рубцевания в виде уплотнения или спадения (ателектазов) альвеолярных структур. Наиболее специфичны рентгенографические проявления в первые месяцы жизни, затем наблюдается регресс клинических симптомов по мере роста ребенка. Кроме того, может происходить отторжение некротических масс и макрофагов альвеолярным эпителием. В аспирате трахеи выявляются нейтрофилы и воспалительные медиаторы.

Подозрением на бронхолегочную дисплазию у недоношенного ребенка является потребность в 21% кислороде на протяжении более чем 28 дней и неудачные попытки отменить кислородную терапию, ИВЛ, их комплекс из-за нарастания гипоксемии, гиперкапнии и увеличения потребности в кислороде. Важно отличать патологию от открытого артериального протока и ясельной приобретенной пневмонии.

Основными методами лечения является поддерживающая и внутривенная терапия с ограничением жидкости, применением диуретиков, ингаляций бронхолитиков, а также в тяжелых случаях - ингаляционных кортикостероидов.