Ведущий медицинский интернет-сайт Баку
Болезнь Меньера – идиопатическое заболевание внутреннего уха, которое характеризуется шумом в ушах, периодическими приступами вестибулярного головокружения и развитием нейросенсорной тугоухости. Заболевание названо по фамилии французского врача Меньера, который в 1861 году выделил стойкое сочетание симптомов болезни. Синоним болезни Меньера: эндолимфатическая водянка.
Распространённость болезни Меньера
По статистике, в разных странах заболевание выявляют у 3,5–513 человек на 100 000 населения. Им страдает 0,5 % европейцев, что составляет около 1 млн человек. Болезнь чаще диагностируют в развитых странах. Это связано с лучшим оснащением больниц и высокой квалификацией врачей. Среди заболеваний внутреннего уха, вызывающих головокружение, болезнь Меньера по распространённости занимает второе место, уступая доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению.
Первый приступ заболевания обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Женщины страдают болезнью Меньера чаще, чем мужчины.
Причины болезни Меньера
Точная причина заболевания не установлена. Существует несколько теорий возникновения болезни Меньера:
- Анатомическая - болезнь развивается из-за того, что снижена воздушность клеток сосцевидного отростка, недоразвит вестибулярный канал, уменьшен и неправильно расположен эндолимфатический мешок.
- Генетическая - семейная предрасположенность выявляется в 2–14 % случаев. Ранее предполагалось, что заболевание связано с мутацией в гене СОСН. Сейчас рассматриваются и другие гены-кандидаты, однозначные закономерности пока не выявлены.
- Иммунологическая - заболевание чаще выявляется у пациентов с аутоиммунными патологиями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и псориазом. В эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера обнаруживают иммунные комплексы — следы реакции иммунитета против собственной ткани.
- Сосудистая - болезнь часто сочетается с мигренью, что свидетельствует в пользу этой теории.
- Аллергическая - пациенты с болезнью Меньера чаще страдают аллергическими заболеваниями.
- Метаболическая - согласно этой теории, в эндолимфатическом мешке в избытке задерживаются ионы калия, из-за чего увеличивается давление в структурах внутреннего уха.
Симптомы болезни Меньера
Три основных симптома болезни Меньера:
- приступы головокружения;
- шум в ухе;
- тугоухость.
Головокружение
При системном вестибулярном головокружении пациенты ощущают, что предметы движутся вокруг них или они сами вращаются в пространстве. В зависимости от тяжести и стадии болезни приступы головокружения могут быть от редких, например один раз в год, до ежедневных, длятся от 20 минут до нескольких дней.
Также во время приступов возникают:
Спонтанный вестибулярный нистагм - короткие ритмичные движения глаз в горизонтальной плоскости. Глаза при этом вращаются в обоих направлениях, но сильнее в поражённую сторону.
Вестибулярная атаксия - нарушение координации, от пошатывания стоя и при ходьбе до падения в направлении, противоположном поражённой стороне.
Вестибуляторно-вегетативные нарушения - тошнота и рвота в течение 4–6 часов. Может бледнеть кожа, снижаться артериальное давление, становиться реже пульс и дыхание, усиливаться потливость и возникать непроизвольная дефекация. Вегетативные нарушения чаще всего проходят самостоятельно без лечения.
В начале болезни перечисленные симптомы возникают только при приступе головокружения, на III стадии заболевания - постоянно.
Шум в ушах
Шум в ушах обычно возникает в одном ухе, часто предшествует и сопровождает головокружение. Он может сохраняться надолго, иногда не угасая полностью до следующего приступа. Между приступами носит низкочастотный характер: похож на шипение, шорох, напоминающий шум деревьев, или гул, подобный работе мотора. Во время приступа частота шума повышается: он напоминает звон, но редко достигает высоких частот, похожих на писк. В разгар заболевания пациент может страдать от постоянной заложенности и дискомфорта в поражённом ухе.
Тугоухость
Особенности снижения слуха при болезни Меньера:
- Поражает только одно ухо
- Имеет колеблющийся характер — на ранних стадиях состояние то ухудшается, то улучшается до нормы, но с каждым приступом слух становится всё хуже
- Пациенты долгое время нормально воспринимают разговорную речь. Невозможность различать её чаще возникает на последней стадии заболевания, когда вовлекается второе ухо. При этом значимо ухудшается качество жизни
Классификация и стадии развития болезни Меньера
По течению заболевания выделяют три формы:
- кохлеарная - вначале нарушается слух, затем развивается головокружение
- классическая - одновременно возникают головокружение, шум в ушах и нарушается слух
- вестибулярная - сперва появляется головокружение, затем остальные симптомы
Степени тяжести болезни Меньера:
- лёгкая - приступы возникают раз в несколько месяцев или лет, длятся меньше часа, симптомы лёгкие или умеренные, трудоспособность теряется только на время приступа
- средняя - приступы повторяются раз в несколько недель или месяцев, длятся по несколько часов, симптомы выражены умеренно, трудоспособность теряется на время приступа и на несколько часов после него
- тяжёлая - приступы возникают каждый день или каждую неделю, симптомы ярко выражены, трудоспособность теряется полностью: человек не может работать и заниматься домашними делами
По периоду заболевания выделяют две стадии:
- обострение - проявляются основные симптомы заболевания
- ремиссия - острые симптомы снижаются, но снижение слуха и шум в ушах могут сохраняться, обычно поражено одно ухо
Осложнения болезни Меньера
Болезнь Меньера может привести к следующим осложнениям:
- Тугоухость, вплоть до полной глухоты. Вначале развивается на одно ухо, затем, если заболевание протекает долго и тяжело, становится двухсторонним и необратимым, что сильно снижает качество жизни.
- Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение. Возникает при определённых положениях головы, длится от нескольких секунд до минут.
- Отолитовые кризы Тумаркина (вестибулярные дроп-атаки). Во время кризов пациент внезапно падает, но сознание не теряет. Это происходит из-за резкого механического смещения отолитовых рецепторов, которые ответственны за равновесие и пространственное чувство. К кризам приводит отёк преддверия лабиринта, при котором активируются вестибулярные рефлексы. Приступы возникают внезапно, из-за чего пациент не успевает подготовиться, поэтому может упасть и травмироваться.
- Травмы из-за падения во время приступа. После падения важно не пропустить симптомы черепно-мозговой травмы (ЧМТ), в том числе травматического кровоизлияния в мозг и субарахноидальное пространство. Симптомы болезни Меньера и ЧМТ схожи: головокружение, тошнота, рвота, слабость, вялость и т. д. Если пациент ударился головой, потерял сознание, приступ длится дольше, чем обычно, и присоединились другие неврологические симптомы (ослабли руки и ноги и снизилась чувствительность), необходимо вызвать скорую помощь. Могут потребоваться консультация невролога, КТ и/или МРТ.
Диагностика болезни Меньера
Чаще всего пациент сперва попадает к неврологу, затем к ЛОР-врачу. Также может потребоваться консультация сурдолога, отоневролога и других специалистов.
Возможная болезнь Меньера характеризуется одним из признаков:
- приступы головокружения без снижения слуха
- непостоянная или стойкая нейросенсорная тугоухость с нарушением равновесия, но без головокружения
Критерии вероятной болезни Меньера:
- единичный приступ головокружения
- снижение слуха, подтверждённое аудиометрией
- шум или ощущение заложенности в поражённом ухе
Достоверная болезнь Меньера:
- два или больше приступов головокружения более 20 минут
- снижение слуха, подтверждённое аудиометрией
- односторонний шум или ощущение заложенности в ухе
Несомненная болезнь Меньера:
- гистологически подтверждённая эндолимфатическая водянка
- два или больше приступов головокружения более 20 минут
- снижение слуха, подтверждённое аудиометрией
- жалобы на шум или ощущение заложенности в поражённом ухе
Во всех случаях болезни нет других причин, которые объясняли бы перечисленные симптомы.
Для постановки диагноза «болезнь Меньера» проводятся:
- опрос и осмотр пациента
- инструментальные исследования
- лабораторная диагностика
Опрос и осмотр
- Выясняется частота и длительность приступов, головокружения, шума в ушах, снижения слуха и сопутствующих симптомов.
- Выявляется наличие спонтанного нистагма — непроизвольного подёргивания глазных яблок.
- Оценивается наличие и степень нарушения координации с помощью неврологических проб: пальценосовой, пяточно-коленной, на диадохокинез и теста Ромберга.
- Исследуется вестибулоокулярный рефлекс — пациента просят резко повернуть голову в сторону, глазные яблоки со стороны поражения при этом подёргиваются.
- Проводится битермальная калориметрическая проба — пациент лежит, ему в уши закапывают тёплую воду (+44 °С) и через пять минут холодную (+30 °С). При этом наблюдают за характером и продолжительностью нистагма.
- Для ориентировочной оценки слуха проводится речевая аудиометрия: на расстоянии в шесть метров врач шёпотом произносит слова, пациент старается их повторить.
Инструментальная диагностика
Болезнь Меньера выявляют, исключая другие возможные заболевания со схожими симптомами. Поэтому, чтобы поставить правильный диагноз, проводится множество обследований. Конкретный их перечень зависит от оснащения лечебного учреждения и нюансов заболевания.
Инструментальные методы позволяют объективно оценить:
- слух
- наличие нистагма
- изменения функциональной активности внутреннего уха
- чувство равновесия
- изменения внутреннего уха, височных костей и головного мозга
Для оценки нарушения слуха используется:
- Акуметрия - это предварительная оценка слуха с помощью медицинского камертона
- Аудиометрия - исследование остроты слуха аудиометром, состоящим из генератора звуковых колебаний и наушников. Накануне процедуры пациенту нельзя слушать громкую музыку
Наличие нистагма чаще всего выявляет отоневролог. Для этого применяются:
- Проба Барани - процедура, при которой пациента вращают в специальном кресле (10 оборотов за 20 сек. по часовой стрелке вправо и через 15 мин. в другую сторону). Проба также может проводиться на специальных компьютерных стендах
- Электронистагмография и видеонистагмография - процедуры, при которых вокруг глаз закрепляют электроды. Они реагируют на активность мышц, которые ответственны за движения глазного яблока. Также исследование может проводиться с помощью инфракрасной камеры. Её устанавливают в очки, которые надевает пациент. Движения глаз регистрируются программой захвата изображения.
Более тонкую оценку функции внутреннего уха, особенно в сложных диагностических случаях, проводят следующими методами:
- Электрокохлеография - процедура, при которой регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва в виде электрических импульсов, поступающих в центры головного мозга. Импульс от поражённого уха специфически изменяется
- Отоакустическая эмиссия - прибор регистрирует слабый звук работы наружных волосковых клеток, называемый «улитковым эхом» через несколько миллисекунд после звуковой стимуляции. Амплитуда ответа повышается в поражённом ухе
- Акустическая импедансометрия - через зонд в закрытый вкладышем слуховой проход посылается звук с частотой 1000 Гц для детей до 12 месяцев и 226 Гц для пациентов старше. Микрофон зонда принимает зондирующий тон и его отражение от барабанной перепонки
Лабораторные исследования
С помощью лабораторных тестов нельзя поставить диагноз «болезнь Меньера», но они помогут выявить сопутствующие заболевания. Для этого оцениваются функции печени и почек, гормональный статус, свёртываемость крови, изменения холестерина и его фракций.
Проводятся следующие виды исследований:
- общий анализ крови и мочи
- биохимические исследования крови
Дифференциальная диагностика
Болезнь Меньера следует отличать от следующих заболеваний:
- Инсульта - на МРТ головного мозга заметны ишемические очаги
- Рассеянного склероза - очаговые изменения видны при МРТ головного мозга и часто спинного мозга. МРТ - это единственный точный метод для дифференциальной диагностики болезни Меньера и рассеянного склероза
- Мигрени со стволовой аурой - при заболевании не ухудшается слух
- Травмы черепа - характерный анамнез, наличие ссадин и гематом
- Вестибулярного нейронита - приступы головокружения без шума в ушах и тугоухости
- Хронического гнойного среднего отита - перенесённый ранее отит, выделения из больного уха
- Лабиринтита - признаки воспаления по лабораторным тестам, перенесённые инфекционные заболевания
- Фистулы лабиринта - при отоскопии возникает головокружение и горизонтальное отклонение глазных яблок. Окончательный диагноз фистулы лабиринта ставится на основании данных МРТ или КТ височных костей
- Опухоли в области мостомозжечкового угла - на МРТ головного мозга видно объёмное образование. При опухоли может нарушаться чувствительность лица с поражённой стороны, но она может быть незначительной
- Отосклероза - отличить можно по характерным изменениям на КТ височных костей. На головокружение жалуются 24 % пациентов, оно вызвано сдавлением лабиринта очагами отосклероза
- Поражения височной кости при сифилисе - видны её изменения при рентгеновском исследовании, положительный анализ крови на сифилис
- Побочных эффектов на фоне приёма антигипертензивных, противоревматических, противоэпилептических и других препаратов. Они чаще возникают и более выражены при передозировке лекарствами
- Психогенных головокружений и истерического невроза - характерна показная демонстрация симптомов без объективных подтверждений и признаки психических нарушений
Лечение болезни Меньера
Для лечения болезни Меньера применяются:
Медикаментозная терапия:
- устранение обострений
- профилактика
Немедикаментозные методы:
- хирургическое лечение;
- другие методы: иглорефлексотерапия, санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, коррекция образа жизни и т. д.
Хирургическая операция потребуется в тех случаях, когда лечение лекарствами в течение шести месяцев оказалось неэффективным. Вид хирургического вмешательства подбирается врачом индивидуально
Устранение обострений
Цель лечения - уменьшить головокружение, тошноту, рвоту и эмоциональное возбуждение. Важно помнить, что препараты врач назначает больному индивидуально.
Другие методы лечения
- Иглорефлексотерапия - это введение стерильных игл в специальные рефлексогенные точки, чтобы предотвратить повторные приступы. Эффективность метода не доказана, но он упоминается в некоторых источниках в программе комплексной реабилитации
- Лечебная физкультура
- Тренировка равновесия на стабилометрических платформах
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни благоприятен, но приступы головокружения и прогрессирующее снижение слуха значительно ухудшают её качество.
Зачастую при болезни Меньера слух с каждым приступом становится всё хуже. Исключения, при которых случается единственный приступ или заболевание проходит самостоятельно после длительного течения, встречаются редко.
Профилактика приступов и травм
Меры, предотвращающие ухудшение слуха во время приступов, не разработаны, но профилактические мероприятия помогут снизить частоту приступов.
Пациенту с болезнью Меньера следует:
- Не допускать резкого изменения давления в среднем ухе, например при подводном плавании, резком сморкании и полётах на самолёте. Этих действий следует избегать, так как они могут спровоцировать приступ
- Ограничить употребление углеводов, солёных, острых и жирных мясных продуктов, отказаться от алкоголя, курения, не пить кофе и крепкий чай. Каждый день обязательно употреблять продукты, богатые калием, например печёный картофель, творог и курагу. Изменение рациона поможет уменьшить частоту приступов, но не излечит болезнь
- Избегать переутомления, не работать на высоте и с движущимися механизмами
С каждым годом появляются новые методы лечения болезни Меньера, разрабатываются безопасные малоинвазивные операции и методы реабилитации, и, возможно, в будущем болезнь будет полностью побеждена.
Инвалидность при болезни Меньера
Приступы при болезни Меньера не являются основанием, чтобы получить группу инвалидности. Но её могут установить в следующих случаях:
- после операции на среднем ухе чувство равновесия не восстановилось или остались другие нарушения, которые оценивают после завершения реабилитации;
- при выраженной двусторонней тугоухости - в таком случае может быть установлена третья группа инвалидности
www.bakumedinfo.com