ВЫ Находитесь: ГЛАВНАЯ Неврология, Психиатрия Болезнь Штрюмпеля

Болезнь Штрюмпеля

Болезнь Штрюмпеля является одним из дегенеративных заболеваний нервной системы, поражающих, прежде всего, двигательную сферу и затрагивает пирамидные пути спинного мозга. Патология является наследственной и имеет разные типы наследования, среди которых доминантные формы протекают более тяжело и быстрее приводят к глубокой инвалидизации человека.

Синонимом заболевания является словосочетание наследственная спастическая параплегия, которое отражает суть патологии – развивающийся паралич нижних конечностей со спастическим гипертонусом, передаваемый по наследству.

Наследственность заболевания

Передача по наследству болезни Штрюмпеля чаще происходит по аутосомно-доминантному типу, реже по сцепленному с полом или аутосомно-рецессивному (человек может быть носителем дефектного гена, но не болеть). Иногда встречаются особые случаи заболевания (синдром Бера, симптомы которого дополняются атрофией зрительного нерва; синдром Шегрена-Ларссона, сопровождаемый ихтиозом и другие), которые очень напоминают болезнь Штрюмпеля, но являются самостоятельными заболеваниями.

Основным симптомом болезни Штрюмпеля является глубокий парез нижних конечностей, сопровождаемый высокой спастичностью. Движения в ногах затруднены, на поздних стадиях практически невозможны, при этом нахождения человека в одном положении не бывает затрудненным. При истинной болезни Штрюмпеля чувствительных расстройств не бывает, редко нарушается работа сфинктеров.

Лечение

Болезнь Штрюмпеля, лечение которой может быть лишь симптоматическим, является сложным заболеванием с психологической стороны. Больным необходимо оказывать всестороннюю моральную поддержку, курсы симптоматического лечения проводить не реже двух раз в год.

Терапия заболевания направлена, прежде всего, на снятие мышечного гипертонуса, используются миорелаксанты (мидокалм, баклосан, сирдалуд и другие). Также используются ортопедические способы воздействия, нейропротекторные препараты (витамины группы В). 

Альтернативным методом уменьшения спастики является введение ботулотоксина в задние мышцы бедер и икроножные мышцы. Наряду с медикаментозным лечением применяется специальный комплекс ЛФК, физиопроцедуры (парафинолечение, точечный массаж, лечебные ванны). Показана консультация и наблюдение ортопеда, при необходимости - использование ортезов. По показаниям возможно хирургическое ортопедическое лечение возникших контрактур.

Прогноз

Болезнь Штрюмпеля не представляет угрозы для жизни пациента, но снижает его трудоспособность. Скорость прогрессирования и степень выраженности симптоматики весьма варьирует даже среди членов одной семьи. Возникновение заболевания в раннем возрасте обычно характеризуется более злокачественным течением. При неосложненных формах в период пубертата состояние может стабилизироваться; несмотря на значительные трудности при ходьбе, пациенты не теряют способности к самостоятельному передвижению. В других случаях отмечается неуклонное прогрессирование с утратой возможности ходить.

При постоянном и полноценном лечении прогрессирование заболевания идет очень медленно и человек может долго значимо не терять качества жизни.
 
www.bakumedinfo.com 

 
Интересная статья? Поделись ей с другими: