Ведущий медицинский интернет-сайт Баку
Болезнь Розаи-Дорфмана является редким заболеванием, характеризующимся перепроизводством и накоплением определенного типа белых кровяных клеток (оседлые макрофаги) в лимфатических узлах тела (лимфаденопатия), но наиболее часто в шейных узлах (шейная лимфаденопатия).
В некоторых случаях, ненормальное накопление гистиоцитов может происходить в других участках тела, кроме лимфатических узлов. Эти области включают в себя: кожа, центральная нервная система, почки и желудочно-кишечный тракт. Симптомы и физические проявления, связанные с болезнью Розаи-Дорфмана, варьируются в зависимости от конкретных областей тела, в которых будут скапливаться эти клетки. Главным образом, это расстройство затрагивает детей, подростков и совершеннолетних молодых людей. Точная причина развития болезни Розаи-Дорфмана неизвестна.
Болезнь Розаи-Дорфмана. Эпидемиология
Некоторые исследования показывают, что болезнь Розаи-Дорфман развивается у лиц мужского пола чаще, чем у женщин. Эта болезнь может развиться лиц любого возраста, но чаще всего, она поражает молодых людей в возрасте около 20 лет. Кожные проявления этой болезни чаще всего появляются у женщин в возрасте от 20 – 30 лет лет. На сегодняшний день в медицинской литературе зарегистрировано более 650 случаев. Это расстройство впервые было описано в 1969 году.
Болезнь Розаи-Дорфмана. Причины
Точная причина развития болезни Розаи-Дорфмана неизвестена (возможно, эта болезнь имеет неопластическую природу). Исследователи предположили, что это расстройство может развиваться из-за инфекционного агента, иммунодефицита, или аутоиммунных расстройств. Симптомы и проявления болезни Розаи-Дорфмана развиваются из-за перепроизводства и накопления гистиоцитов в лимфатических каналах.
Болезнь Розаи-Дорфмана. Похожие расстройства
~ Гистиоцитоз Лангерганса - редкий спектр заболеваний. Расстройства это спектра характеризуются перепроизводством (пролиферацией) и накоплением определенного типа белых клеток крови (оседлых макрофагов) в различных тканях и органах тела. Сопутствующие симптомы и проявления могут меняться от случая к случаю, в зависимости от конкретных тканей и органов, в которых происходит накопление этих клеток. Большинство пациентов имеют одно или несколько поражений костей, характеризующихся дегенеративными изменениями и потерей кальция (остеолиз).
~ Менингиомы – доброкачественные, медленно растущие опухоли, классифицируемые как опухоли головного мозга, но на самом деле они развиваются из трех защитных оболочек которые окружают мозг. Иногда, они вызывают утолщение или истончение костей черепа и соседних структур. Менингиомы не распространяются на другие участки тела. Симптомы и проявления менингиом варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли. Они могут включать в себя прогрессивную слабость на одной стороне тела или в локализованной области, судороги и психические изменения.
~ Лимфома – это общий термин группы раковых заболеваний развивающихся в лимфатической системе. При этих типах рака часто происходит аномальное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Злокачественная лимфома может распространяться на другие участки тела, например на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт. Пациенты могут также испытывать лихорадку, усталость и потерю веса.
~ Болезнь Лайма – инфекционное заболевание. Оно вызывается бактерией Borrelia burgdorferi. В большинстве случаев, болезнь Лайма характеризуется покраснением кожи, которое может слиться в небольшое повышенное круглое пятно (ранний признак). Это пятно может увеличиться до пяти сантиметров в диаметре. Последующие симптомы и проявления включают: субфебрильная температура, озноб, мышечные боли (миалгия), головная боль, общее ощущение слабости и / или боль в крупных суставах (инфекционный артрит), особенно в коленях.
Болезнь Розаи-Дорфмана. Симптомы и проявления
Симптомы и проявления болезни Розаи-Дорфмана существенно отличаются от одного человека к другому в зависимости от степени расстройства и конкретных органов и систем в которых происходит накопление клеток. В некоторых случаях, пострадать могут только лимфатические узлы без каких-либо серьезных осложнений. Реже, в некоторых случаях, могут пострадать различные органы и системы организма, а это уже потенциально может вызвать серьезные осложнения. Любой орган системы организма может пострадать от этой болезни.
В большинстве случаев, пациенты имеют безболезненный отек или увеличение пораженных лимфатических узлов (лимфаденопатия), наиболее часто шейных узлов. Многие люди, с болезнью Розаи-Дорфмана, не развивают никаких дополнительных симптомов и проявлений расстройства.
В некоторых случаях, пациенты могут испытывать неспецифические симптомы и проявления, которые встречаются при многих других расстройствах: лихорадка, бледность кожи, непреднамеренная потеря веса, недомогание и хронический насморк (ринит). В очень редких случаях, печень и / или селезенка могут быть сильно увеличены (гепатоспленомегалия).
Примерно в 43% случаев, у пациентов страдают и другие области тела, кроме лимфатических узлов. Кожа является самым распространенным экстранодальным местом. Кожа, при болезни Розаи-Дорфмана, желтого или фиолетового цвета. Красноватая сыпь, небольшие твердые возвышения на коже (папулы), или подкожные узелки могут присутствовать у таких пациентов. Такие проявления могут произойти на любом участке кожи, но чаще всего, они развиваются на коже головы и шеи. В некоторых случаях, развитие этих кожных проявлений предшествует развитию лимфаденопатии.
Слюнные железы, полость носа, верхние дыхательные пути, различные кости и глаза, также могут быть затронуты этой болезнью. Развитие болезни в центральной нервной системе, в пищеварительной системе и в почках, может привести к развитию дополнительных (вторичных) симптомов и проявлений. Например, потеря зрения может произойти вторично по отношению к вовлечению глаз, а судороги могут возникнуть вторично по отношению к вовлечению центральной нервной системы. В некоторых крайне редких случаях, массы гистиоцитов могут сжать жизненно важные органы, что способно привести к серьезным осложнениям.
Болезнь Розаи-Дорфмана. Диагностика
Диагноз болезни Розаи-Дорфмана может быть подтвержден тщательной клинической оценкой, изучением подробной истории болезни пациента и различными специализированными тестами, такими как хирургическое удаление и микроскопическое исследование пораженной ткани (биопсия).
Болезнь Розаи-Дорфмана. Лечение
Во многих случаях, симптомы и проявления болезни Розаи-Дорфмана могут исчезнуть без лечения (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев или лет с момента развития этого расстройства. Клиническое наблюдение без лечения является предпочтительным вариантом для таких пациентов.
А вот в других случаях уже может потребоваться лечение, в том числе хирургическое удаление гистиоцитарных поражений. В более серьезных случаях, врачи могут применить дополнительные варианты лечения, они включают: медикаментозная терапия с применением некоторых лекарственных средств, включая стероиды (например, преднизон), альфа-интерферон и некоторые противоопухолевые препараты (химиотерапия). В некоторых случаях, пациенты показывали улучшение симптомов и проявлений после прохождения курса лечения. В других случаях, медикаментозная терапия оказывалась неэффективной.
Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.
www.bakumedinfo.com