ВЫ Находитесь: ГЛАВНАЯ Кардиология Люди с одним желудочком сердца, перенесшие операцию Фонтена, выживают чаще, однако сталкиваются с проблемами

Люди с одним желудочком сердца, перенесшие операцию Фонтена, выживают чаще, однако сталкиваются с проблемами

Плевральная транссудация - осложнение после операций Гленна и Фонтена. Операция тотального кавапульмонарного анастомоза Фонтена выполняется с 1971 г. после успешной операции, проведенной Ф. Фонтеном и Е. Бaудет (F. Fontan, E. Baudet). Операция значительно изменилась со временем, и сейчас заложенный в ней гемодинамический принцип чаще осуществляется как модификация К. Марчеллетти (C. Marcelletti) с экстракардиальным кондуитом (ЭКК).

Кавапульмонарные анастомозы: двунаправленный верхнекавапульмонарный анастомоз Гленна, геми-Фонтен, модификации операции Фонтена — обеспечивают паллиативное лечение больных, страдающих врожденными цианотическими пороками с функционально единственным желудочком. Хотя по мере совершенствования хирургической техники и реанимации исходы раннего послеоперационного периода улучшаются, поздние осложнения остаются неразрешенной проблемой.

Несколько осложнений являются специфическими для кавапульмонарной циркуляции:

- персистирующие плевральные эффузии (транссудация),
- протеинтеряющая (белководефицитная) энтеропатия,
- пластический бронхит (plastic bronchitis - обструкция бронхиального дерева протеиновыми слепками),
- нарушения ритма сердца,
- неврологические и когнитивные нарушения.

Поскольку популяция пациентов является сравнительно небольшой, это обстоятельство препятствует выполнению двойных слепых рандомизированных исследований. Отдельные сообщения и результаты экспериментов на животных являются основными источниками научной информации для изучения последствий операций и разработки лечебных стратегий.

Послеоперационный хилоторакс и плевральные эффузии (транссудация): определения и этиология

Лимфатическая система впервые описана Asellius в 1627 г. В 1633 г. Bartolet впервые объяснил развитие хилезной эффузии в плевральные полости.

Хилоторакс - это накопление лимфатической жидкости в плевральной полости или клетчатке средостения. Чаще всего он является послеоперационным осложнением кардиоторакальных операций, но также возникает после операций на пищеводе и магистральных сосудах.

Послеоперационный хилоторакс у пациентов с врожденными пороками сердца является редким осложнением, который, по данным литературы, встречается в 0,5-2% случаев, однако плевральный выпот (эффузия) относится к числу самых частых осложнений после операции Фонтена. Основной причиной послеоперационного хилоторакса является интраоперационное повреждение грудного протока.

Патогенез плевральной транссудации в условиях венолегочного анастомоза

Хилоторакс в наибольшей степени вероятен у детей с повышенным системным венозным давлением в верхней части тела, которое наблюдается после выполнения операций Гленна, геми-Фонтена, Фонтена. Повышенное давление не позволяет лимфе дренироваться из грудного протока в левую подключичную вену. Тромбы в верхней и нижней полых венах и подключичных сосудах также могут создавать повышенное системное венозное давление, приводящее к хилотораксу, или непосредственно препятствовать лим-фотоку из грудного протока к подключичной вене. Кроме того, имеются сообщения о врожденном и спонтанном хилотораксе.

Длительная плевральная эффузия, продолжающаяся 10-14 дней после операции Фонтена, встречается с частотой 21-45%. Такие персистирующие плевральные эффузии делают вклад в увеличение срока нахождения больных в стационаре. Точные патофизиологические механизмы длительного плеврального дренажа после операции Фонтена до конца не ясны. Mainwaring et al. сообщили о том, что у пациентов с развивающимися эффузиями диагностируется активация ренин-ангиотензиновой системы, что патогенетически обосновывает целесообразность назначения таким пациентам ингибиторов АПФ как до, так и после операции.

Известно, что вместе с хилезной жидкостью пациент теряет лимфоциты, антикоагуляционные факторы и другие протеины, что приводит к состоянию приобретенного иммунодефицита и предрасполагает к развитию сепсиса и тромбозов. Персистирующий дренаж может осуществляться за счет жидкости, которая в норме циркулирует через лимфатическую систему. Хилезная жидкость, возможно, поступает из лимфатических сосудов кишечника и печени, тогда как серозная жидкость появляется из внутригрудных лимфатических сосудов.

Факторы риска развития плевральной транссудации после операции Фонтена

Проведено несколько исследований, оценивших вклад до- и интраоперационных факторов в развитие плевральных эффузий и увеличение сроков пребывания больных в стационаре после операции Фонтена, в частности, с экстракардиальным кондуитом. В большинстве исследований показано, что большая часть дооперационных факторов статистически не связана с длительной плевральной транссудацией и увеличением срока госпитализации. В этих исследованиях оценивалось значение следующих факторов: возраста, дооперационной сатурации кислорода, давления в легочной артерии, сосудистого легочного сопротивления, конечного диастолического вентрикулярного давления, типов операции Фонтена, предшествующей операции двунаправленного анастомоза Гленна, наличия стеноза ветвей легочной артерии, степени регургитации атриовентрикулярных клапанов и сниженной вентрикулярной функции.

Gupta et al. в своей работе отметили следующие факторы риска, ассоциированные с развитием длительных плевральных эффузий после операции Фонтена с экстракардиальным кондуитом: более низкая дооперационная сатурация кислорода, наличие послеоперационной инфекции, меньший размер кондуита, большая длительность кардиопульмонарного байпасса. В то же время Garofalo et al. пришли к выводу, что значение вентрикулярной диастолической жесткости (нерастяжимости) предсказывает до- и послеоперационную заболеваемость и длительность плевральных эффузий после операции Фонтена.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективных методов лечения плевральных эффузий после операций кавапульмонарных анастомозов. Применяются специальная диета, диуретики и ингибиторы АПФ, инотропные препараты, различные виды дренажей, в том числе плевроперитонеальный, плевродез, как при лечении злокачественных выпотов, а также аблация и перевязка грудного протока. Проведены экспериментальные исследования на собаках для оценки эффективности октреотида как средства, уменьшающего утечку лимфы из поврежденного грудного протока.

Не проводилось исследований эффективности октреотида и других лекарственных средств для лечения плевральных эффузий на животных с созданной циркуляцией Фонтена.

Имеется несколько десятков сообщений об 40-50% эффективности октреотида для лечения хилоторакса и плевральных эффузий после операций на сердце, в том числе и после операции Фонтена. Buettiker et al. сообщили об отсутствии лечебного эффекта при применении медикамента в дозировке 12,5 мг/кг/час. Тем не менее Koзyildirim et al. опубликовали описание успешного случая применения октреотида в дозировке от начальной в 3,5 мг/кг/час с увеличением до окончательной 12,5 мг/кг/час у 10-летнего пациента после операции Фонтена с фенестрацией кондуита. Не выявлено предсказательных факторов благополучного или неуспешного результата применения препарата.


www.bakumedinfo.com
 
Интересная статья? Поделись ей с другими: