Здоровье - медицинский портал Азербайджана

Врожденные дефекты грудной клетки являются отклонениями от нормального развития скелета в период внутриутробного формирования и проявляются различными патологическими изменениями соответствующих костей и отсутствием элементов стенок грудной клетки.

Разновидности врожденных дефектов грудной клетки:

~ воронкообразная грудная клетка и протрузия (выстояние) реберных дуг;
~ килевидная грудь;
~ комбинированные деформации;
~ врожденная расщелина грудины - стерноскизис;
~ раздвоение - отсутствие мечевидного отростка;
~ различные дефекты, отсутствие и сращение ребер;
~ реберно-мышечный дефект грудной клетки - синдром Поланда;
~ редкие аномалии по типу синдрома Куррарино-Сильвермана, асфиктической торакальной дистрофии Жене;
~ ребра Люшке, дефект строения ребер на фоне диспластического сколиоза - реберный горб.

Точные медицинские причины возникновения и развития врожденных деформаций грудной клетки до настоящего времени еще точно не установлены, однако доказано, что любые тератогенные факторы (нарушения эмбрионального развития под воздействием физических, химических (лекарственных) и биологических (вирусов) с возникновением аномалий и пороков развития). Как правило, при данной патологии имеет место сочетание неравномерного роста грудины и реберных хрящей, аномалии со стороны соединительной ткани и диафрагмы (чрезмерно короткие части последней способны как бы втягивать еще неокрепшую грудину внутрь).

Воронкообразная грудная клетка («грудь сапожника») – распространенная форма деформации , которая, помимо косметического дефекта (западение ребер и грудины), сопровождается и функциональными нарушениями со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем. В зависимости от стадии патологического процесса данная деформация может быть компенсированной, суб- либо декомпенсированной, формы ее при этом бывают симметричными, асимметричными и плосковоронкообразными.

Килевидная грудная клетка («куриная грудь») - это выступание вперед грудины вместе с прикрепляющимися к ней реберными хрящами (с одной или двух сторон). Этот дефект исправляется только по эстетическим факторам.

Реберно-мышечный дефект грудной клетки – это сочетание нескольких аномалий, предполагающих отсутствие малой и большой грудной мышц, синдактилию (полное либо частичное сращение между собой пальцев), брахидактилию (укорочение пальцев), ателию (полное отсутствие сосков) и/или амастию (полное отсутствие молочных желез), деформацию либо отсутствие ребер, уменьшение толщины слоя подкожно-жировой клетчатки и отсутствие волос в подмышечной впадине. В каждом отдельном случае возможны различные комбинации компонентов синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от легкой степени гипоплазии ребер и их хрящей на стороне поражения до полной аплазии передних частей ребер и всех реберных хрящей.

Полное несращение грудины наблюдается достаточно редко. Чаще бывает раздвоение мечевидного отростка. В качестве атавизма у некоторых лиц обнаруживаются надгрудинные кости, а на уровне второго реберного хряща - пара окологрудинных костей. Обычное количество реберных пар, то есть двенадцать, может увеличиваться за счет развития с одной либо двух сторон добавочных, или шейных ребер, которые соединяются с седьмым шейным позвонком. Иногда наблюдается отсутствие двенадцатой или одиннадцатой и двенадцатой пар ребер, сопровождающееся увеличением числа поясничных позвонков.

Лечение в отношении каждого пациента с различными дефектами и аномалиями грудной клетки разрабатывается индивидуально, с учетом степени выраженности патологического процесса и наличия либо риска развития проблем с органами грудной полости.